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身体に腫瘤でがんと混同も 厄介な免疫グロブリンG4関連疾患

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 IgG4関連疾患は、Ig(免疫グロブリン)G4というタンパク質が関連した全身疾患で、膵臓(すいぞう)のほか胆管(たんかん)、肺や肝臓、涙腺や唾液腺、腎臓など身体のあちこちに腫瘤(しゅりゅう)ができて炎症が起こる。発症はがん年齢とほぼ同じ50~70代で、60代がピークだ。男性の発症が女性の約3倍と高い。

 東京都立駒込病院副院長で内科の神澤輝実(てるみ)部長に聞いた。

「膵がんと診断された患者を手術し、細胞を調べたところ、がんではなく特殊な膵炎だったんです。1995年に自己免疫性膵炎の概念が提唱され、その後、自己免疫性膵炎では血中のIgG4の数値が高くなることがわかりました。膵臓だけでなく、身体の様々な場所に発生した腫瘤にもIgG4を産生する細胞が多数見つかったため、我々は自己免疫性膵炎は、IgG4が関連した全身疾患であることを2003年に報告しました」

 IgG4関連疾患は、主として膵臓や涙腺、唾液腺など、身体のあちこちに腫瘤や腫れが起こる。膵臓に腫瘤ができると、肌や爪が黄色くなる黄疸(おうだん)が現われ、膵がんと混同されることもある。アメリカの調査では、膵がんで手術された例のうち、2.5%が自己免疫性膵炎だったという結果もある。

 また、この病気で左右の涙腺や唾液腺に腫瘤ができたため、眼や口が渇きシェーグレン症候群と診断されてしまうこともある。このように、腫瘤ができる場所により、別の病気と間違われることも多い。

 発症原因は不明だが、患者はアレルギーを持つ人が比較的多い。診断は画像診断のほか、一つあるいは複数の臓器に腫瘤などの病変がある、血液検査でIgG4値が135mg/dl以上あるなどを組み合わせて実施する。

 血液検査は絶対ではなく、例えば自己免疫性膵炎では85%でIgG4の数値が上がるが、膵がんでも5%数値が上がる。このため、がんと混同されて不必要な手術が行なわれたり、また、がんなのに、IgG4関連疾患と診断され、治療に遅れがでるリスクもある。

 治療はステロイドの服用が効く。2~4週間は6~8錠を服用し、その後1錠ずつ減らしていき、3か月でかなりよくなる。

「3か月で服薬を中止すると、約半数が再発するので、0.5~1錠を1~2年継続し、維持療法を行ないます。約2割ほど再発しますが、再発してもステロイドや免疫抑制剤を使用すればよくなります。全体で約半数以上の例が完治します」(神澤副院長)

 ステロイドは、長期服用すると骨が脆(もろ)くなったり、感染症を起こしやすいといった副作用もあるので、適切に服用することが大切だ。

 この病気はIgG4が直接、瘤(こぶ)を作るわけではなく、何らかの免疫反応の過程で、IgG4が大量に産生される。発症したら、IgG4関連疾患に詳しい医師の受診が必要だ。

■取材・構成/岩城レイ子

※週刊ポスト2015年5月1日号


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