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ALSに進行を遅らせる作用ある薬 唯一保険適用となっている

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 神経は「見る」「聞く」などの知覚を担うものと、筋肉を動かすものがある。筋萎縮性側索硬化症(ALS)は随意筋(ずいいきん)を直接動かす神経が死滅して、筋肉が動かせなくなる病気だ。進行が速く、最終的には呼吸にかかわる筋肉を動かす神経が障害され、発症から平均2~3年で死に至る。40歳以上の働き盛りに発症し、男性は女性より少し発症率が高い。

 体内の随意筋を動かす神経が障害されるため、初期症状は人によってかなり違う。四肢の症状から始まる場合でも、指先の筋肉を動かす神経が障害されれば、ペットボトルの蓋や鍵が開けられない。肩の筋肉が弱くなれば、荷物を棚に上げられない。太ももの筋肉の神経が障害されれば、しゃがんだ姿勢から立ち上がるのが困難となる。

 言葉がうまく出てこない言語障害や、嚥下(えんげ)障害などから始まることもあり、症状が多彩なため、同じ病気だとは思えない。

 東京大学大学院医学系研究科疾患生命工学センターの郭伸(かくしん)客員研究員に話を聞いた。

「四肢の筋萎縮や筋力低下がある場合は、整形外科を受診することがあります。言語障害では、脳血管障害が疑われることもあります。ALSはCTやMRIでの画像診断を行なっても異常は見られません。運動機能悪化が進行する場合は、ALSの可能性があるので、専門医で早期診断が必要です」

 ALSの約10%が家族性(遺伝性)で、残りは孤発性(こはつせい)だ。現在、ALSの発症に関連する遺伝子が30種以上発見されているが、遺伝子異常がどのようなメカニズムで神経を障害するのかはわかっていない。大多数を占める孤発性ALSでは、家族性ALSの発症に関連する遺伝子の関与は乏しく、家族性ALSとは異なる発症原因によると考えられている。

 一般に神経を障害する原因としては、酸化ストレス、ミトコンドリア機能の破たんなどがあるが、何が発症の原因となっているかは未解明だ。それでも神経を興奮させるグルタミン酸が、過剰に神経を興奮させることで神経死滅の原因に関係すると考えられ、リルゾールという薬が開発されている。

「脳から発信された筋肉を動かす命令が筋肉に届くまでに、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが興奮します。その伝達に欠かせないのがグルタミン酸。これが過剰に分泌されるために、神経が興奮しすぎた結果、神経が死滅するのではないかという考えに基づいて開発されたのがリルゾールです。この薬は病気の進行を遅らせる作用があるとされ、唯一、保険適用となっています」(郭客員研究員)

 ALSの進行に伴い、患者・家族はいくつかの選択を必要とする大きな節目に遭遇する。今後の人生設計、家族の介護、栄養管理のための胃ろうを造設するかどうか。そして、呼吸管理のための人工呼吸器を装着するかどうかなどだ。これらの重大な選択をするためにも、病気を理解することが必須で、早期に診断を確定し、病気を受容できる時間を確保することが欠かせない。

■取材・構成/岩城レイ子

※週刊ポスト2015年7月17・24日号


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